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白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生积累,使正常造血受抑制并浸润其他器官组织。
病毒感染
病毒感染机体后,成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒I型所致。作为内源性病毒潜伏在宿主细胞内,在某些因素作用下,被激活而诱发白血病;或作为外源性病毒传播感染,直接致病。
免疫功能异常
部分免疫功能异常者,如某些自身免疫性疾病患者患白血病风险较高。
物理因素
主要是X射线、γ射线等电离辐射。研究表明,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。
化学因素
多年接触苯及含有苯的有机溶剂可致白血病。乙双吗啉是乙亚胺的衍生物,有致染色体畸变和致白血病的作用。此外,某些抗肿瘤药(如烷化剂等)也可导致白血病。
遗传因素
有白血病家族史,患病风险可能会增加。家族性白血病占白血病的0.7%,有唐氏综合征、先天性再生障碍性贫血、侏儒面容毛细血管扩张(Bloom综合征)、共济失调-毛细血管扩张症、先天性免疫球蛋白缺乏症等遗传疾病患者,白血病发病率较高。
其他血液病
某些血液病最终可能发展为白血病,如:骨髓增生异常综合征、慢性骨髓增值性肿瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
不良生活习惯
有吸烟、酗酒、吸毒、不规律作息等不良生活习惯者容易诱发。
癌症治疗
其他癌症患者进行化疗和放疗时,也容易导致白血病的发病率增加。
早期症状
急性白血病可能出现突然高热,类似“感冒”症状,也可以是严重出血;慢性白血病一般进展较慢,患者可能有面色苍白、淋巴结和脾脏肿大,月经过多或拔牙后出血难止等表现。
急性白血病
贫血
多数患者就诊时就已有中-重度贫血,部分急性白血病患者病程短,可无贫血。
发热和感染
半数患者以发热为早期表现,可低热,也可高达39℃~40℃以上。高热常提示有继发感染,感染可发生在身体各个部位,如牙龈、肛周、肺部等,严重者可发生脓毒血症。
出血
早期出血者近40%。可发生在全身各部位,以皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多常见。颅内出血、消化道出血、泌尿系出血虽少见,但后果严重。
白血病细胞增殖浸润表现
淋巴结和脾肿大:淋巴结肿大为淋巴细胞白血病的显著特征,以急性淋巴细胞白血病较多见。脾脏肿大在急性白血病中可较多见。
骨骼和关节疼痛:骨痛是白血病常见的体征之一,常比较剧烈,部位不固定,主要见于胸骨、四肢骨、脊柱和骨盆。使用止痛药效果不佳。儿童较成人多见。
眼部:部分白血病可引起眼球突出、复视或者失明。
口腔和皮肤:常见于急性白血病,表现为牙龈增生、肿胀或牙龈出血。局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。
中枢神经系统:可影响脑脊液循环,造成颅内压增高,出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等表现。
睾丸:多为一侧无痛性肿大,另一侧无肿大,但活检时常发现有白血病细胞浸润。
慢性白血病
主要分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。
慢性髓系白血病的慢性期一般持续1~4年,患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。常以脾脏肿大为最显著体征,若脾梗死,则脾区压痛明显。当白细胞显著增高时,可有眼底充血及出血。在疾病加速期,常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血,加速期可维持几个月到数年。当急性髓系白血病进入急变期时,预后较差,往往在数月内死亡。
慢性淋巴细胞白血病。起病缓慢,多无自觉症状,患者多在体检或因其他疾病就诊时发现。有症状者早期可表现为乏力、疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨等处。半数以上的患者有轻至中度的脾大,轻度肝大等症状。晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少,常易并发感染。
患者:应注意补充营养,维持水、电解质平衡,必要时静脉补充营养。白血病患者免疫力较低,应注意防治感染,特别是注意口腔、鼻腔及肛周的护理。
家属:供给患者高蛋白、高热量、易消化食物。注意观察有无异常体征、症状。
生活规律、睡眠充足、适量运动、健康饮食,切忌暴饮暴食,注意饮食卫生。
需警惕移植后并发症:可能出现感染、出血、恶心、呕吐,甚至排异反应等。
避免某些化学品:避免暴露在某些化学物质环境中,例如苯及相关化学制品。
戒烟:吸烟会增加急性髓系白血病的风险,应戒烟。
定期体检:针对具有白血病家族史及血液疾病病史的人群,应定期进行体检。