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过敏性紫癜( anaphylactoid purpura),又称IgA血管炎或亨-舒综合征,是一种常见的血管变态反应性疾病。机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,引起皮肤、关节、肠道和肾脏小血管的炎症和出血。该病不具有传染性,但具有一定的遗传倾向。
感染因素
细菌:主要为B-溶血性链球菌,以呼吸道感染最为常见;
病毒:常见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等;
其他:寄生虫感染,以蛔虫感染多见。
药物因素
抗生素:如青霉素及头孢菌素类抗生素等;
解热镇痛药:如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等;
其他药物:如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
遗传因素
人类白细胞抗原(HLA)基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶(ACE) 基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因等。
其他因素
花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。
过敏性紫癜的经典四联征包括:皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状和肾脏损伤。
皮肤紫癜
所有患者出现不同程度的紫癜,多数位于四肢及臀部,两侧对称。因疾病不能行走的儿童,皮疹常出现在面部、躯干和上肢。
皮疹初期为紫红色丘疹,高出皮肤表面,按压后不褪色,可能伴有瘙痒但很少疼痛,数日后转变为暗紫色,最终呈棕褐色消退,少数重症患者皮疹可融合成大疱。一般4~6周后皮疹自动消退,部分患者间隔数周、数月后复发。
关节症状
大部分患者可出现关节的症状。主要表现为下肢关节(膝、踝、髋)发生肿胀,也可发生在上肢关节(手、腕和肘),以单个关节为主,活动受限。
关节腔内有浆液性积液,一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。关节症状可能先于皮肤紫癜出现,但通常不超过1~2天。
胃肠道症状
约半数患者会出现胃肠道症状。主要表现为腹痛,多位于脐周和下腹部,同时伴有恶心、呕吐的症状。严重时并发消化道出血、肠缺血、肠坏死、肠套叠和肠穿孔,但消化道大出血罕见。胃肠道症状可以和皮肤紫癜同时出现,通常在皮肤紫癜发生的8天内出现。
肾脏损伤
部分患者出现肾脏损害,年长儿童与成人更为普遍,多发生在起病的1个月内,症状轻重不一。
多数患者表现为血尿、蛋白尿和管型尿,伴有血压增高及水肿,可持续数月甚至数年,但大多数能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,最终导致尿毒症。
急性期患者应卧床休息,禁止任何体力活动。积极寻找和去除致病因素;
采用优质低蛋白饮食,并注意补充维生素;
消化道出血严重时应当禁食,大便隐血阳性而腹痛并不严重者,可采用流食;
若有感染,应予以抗生素治疗。
过敏性紫癜的中医治疗包括祛因和消斑两方面,可标本同治,症因兼顾。
该疾病的中医治疗缺乏循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医生指导下治疗。
患者:严格管理生活,遵循医嘱服药;充分休息,保持皮肤清洁,勤换柔软干净的内衣,不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤,及时修剪指甲,加强感染的预防。
家属:保持家庭卫生和床铺的整洁平整,定期消毒,尽量帮助患者远离致敏原,督促患者按时按量服药。同时,耐心、反复地对患者进行心理疏导,稳定患者情绪,减少其焦虑和恐惧。
休息:过敏性紫癜急性发作时应绝对卧床休息,待紫癜和腹痛消失后才可以下床活动;稳定期仍要注意保暖和休息,避免劳累。
饮食:稳定期饮食逐渐增加蔬菜及水果的种类,注意“少量、递增、不适即停”的原则。
饮食推荐:适当补充富含维生素C的水果蔬菜,如西红柿、柑橘等,保护血管,防止血管破裂。
饮食禁忌:清淡饮食,禁食辛辣刺激的食物;
皮肤紫癜症状消退2个月内禁止接触和食用海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的动物蛋白;
蛋白尿阳性的患者应限制钠盐的摄入。
运动:过敏性紫癜急性发作时禁止任何体力活动。病情稳定后可以适当参加运动,运动强度和时间采用循序渐进的原则,避免剧烈运动,避免长时间站立状态。
出院患者如果再次出现皮肤紫癜、关节痛和腹痛的症状,应及时前往医院就诊;
紫癜等症状消失的3~6个月内,尽可能不要接种普通的预防疫苗,如需接种狂犬疫苗则需遵循医嘱;
长期禁食海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的食物,可能不利于小儿的生长发育,应营养的均衡补充。
尽早筛查过敏因素,远离可能存在的过敏原。
预防感染,积极控制口腔和耳鼻喉感染,反复发作的扁桃体感染可行手术切除。
日常生活规律,适当休息,避免长期处于疲劳状态,避免情绪波动及精神刺激。
加强体育锻炼,增强机体抵抗力。
清淡饮食,少吃辛辣刺激的食物。
保持个人和家庭卫生,避免蚊虫叮咬。