血液病 血液病是指原发于造血系统或主要累及血液和造血器官而出现血液异常改变的一类疾病,患者常以贫血、出血、发热为主要特征。血液病起病多隐匿,而且临床表现多变,患者常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现,同时该类疾病治疗难度较大,治愈率低,易复发。

血液病概述

血液病是指原发于造血系统或主要累及血液和造血器官而出现血液异常改变的一类疾病,患者常以贫血、出血、发热为主要特征。血液病起病多隐匿,而且临床表现多变,患者常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现,同时该类疾病治疗难度较大,治愈率低,易复发。

血液病的病因有哪些?

化学因素

如干扰素及部分有害化学制剂(如杀虫剂、苯等)可抑制骨髓造血功能;抗生素、抗病毒药物、非甾体类抗炎药可导致血细胞被破坏;磺胺类、青霉素类、奎尼丁、甲基多巴等药物,可能会引起溶血;氯霉素、化疗药物、氨基比林、甲巯咪唑等可引起骨髓衰竭。

物理因素

X射线、放射性核素等可直接损害造血干细胞和骨髓微环境,影响骨髓造血。

生物因素

主要是病毒或细菌的严重感染引起,如人类T细胞白血病病毒可引起人类T淋巴细胞白血病;多种淋巴瘤与EB病毒感染有关;部分再生障碍性贫血可能与肝炎病毒、微小病毒B19等感染有关。

遗传因素

部分血液病与遗传有关,由于家族遗传或自发突变而带有基因缺陷所致。如造血干细胞的先天性缺陷所致的范科尼贫血,红细胞先天性缺陷所致的镰状细胞性贫血、地中海贫血等,但很多血液肿瘤是后天发生了基因突变引起的,如白血病、多发性骨髓瘤等,严格讲不属于遗传因素所致。

免疫因素

有些血液病的发生和免疫相关,系免疫系统攻击自身细胞引起,如再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症等。

营养因素

缺少生成正常血细胞所需的营养物质可诱发部分血液病,如铁摄入不足或存在吸收、转运障碍,或由于慢性出血,可诱发缺铁性贫血;维生素B12或叶酸缺乏可引起巨幼细胞性贫血。

血液病有哪些典型症状?

贫血

乏力为主要症状,是伴随贫血或恶性疾病过程而出现的消耗表现,患者表现为软弱无力、疲乏困倦、活动耐力减退等,还可出现皮肤黏膜苍白的客观体征。此外,常有多个系统的缺氧表现,如心悸、气促等呼吸循环系统症状;头昏、头痛、感觉异常、意识模糊、嗜睡、记忆力减退、反应迟钝等神经系统症状;食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状;夜尿增多、低比重尿、女性月经增多或继发闭经、性欲减退等泌尿生殖系统症状等。

出血

出血是血液系统疾病重要的临床表现之一,主要表现为皮肤、黏膜出血,如皮肤瘀点、瘀斑、血肿等。瘀点和瘀斑最常见于血小板减少症、获得性或遗传性血小板功能异常以及血管性血友病患者。患者也可表现为鼻出血、齿龈渗血和月经过多等,严重者可出现内脏出血,如血尿、消化道出血、颅内出血等,少数患者可因为严重出血而死亡。

淋巴结、脾肿大

造血系统肿瘤浸润或因骨髓病变引起的髓外造血,如淋巴瘤、急性髓系白血病、浆细胞病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、原发性骨髓纤维化、类脂质沉积症等均可引起淋巴器官(包括淋巴结、脾脏等)肿大。严重溶血性贫血(尤其是血管外溶血)、脾功能亢进等也可致脾大,但通常不出现巨脾。

血液病能治愈吗?

部分血液病经过积极治疗可以痊愈。如营养性贫血可以通过补充相应营养物质治愈,但要注意避免再次缺乏而反复;造血干细胞移植可用于治疗肿瘤性疾病,部分患者可以通过这一技术治愈。也有规范治疗后预后良好的疾病,如儿童急性淋巴细胞性白血病和成人急性早幼粒细胞白血病的治愈率可达80%以上。

血液病如何家庭护理?

血液病患者长期治疗效果不佳,以及需要进行移植的患者一般会存在较严重的心理问题,如焦虑、抑郁等负面情绪,家属应耐心细致做好思想工作,给予患者心理支持,增强治疗信心。

血液病患者日常生活管理要注意什么?

贫血患者给予高热量、高蛋白、高维生素及富含无机盐的饮食,如鸡蛋、瘦肉、豆类、新鲜蔬菜和水果,纠正偏食习惯。

治疗间歇期的血液病患者可视情况进行康复锻炼,如散步、慢跑、太极拳等,提高患者的生活质量,但是应避免剧烈运动,减少创伤、出血风险。

居住环境保持清洁,充分换气,温湿度适宜;养成良好的卫生习惯,注意口腔清洁,保持床单、被褥及衣服干燥清洁;戒烟限酒。

血液病有哪些特殊注意事项?

药物治疗患者应严格遵医嘱用药,不可擅自改变药物用法用量,出院后还应遵医嘱定期复查。

血液病怎么预防?

血液病的病因复杂多样,其中由自身基因缺陷或药物治疗诱发者,往往难以预防,而由环境因素或生活方式等因素引发的血液病,可以通过调节生活来减少其对血液系统的影响,具体如下:

注意个人及环境安全,尽量消除工作和生活环境中的致病因素。

克服不良生活方式和生活习惯,注意科学膳食,合理营养,戒烟限酒。

适当锻炼,增强体质,提高机体的抗病能力。

科学合理地使用药物,注意保暖,防止病毒感染等。

积极治疗可引起血液病的原发疾病。

有血液病家族史者,孕期应接受相关疾病的基因筛查,再根据筛查结果考虑是否继续妊娠。